ANESTESIA EN DISTROFIA MUSCULAR

ANESTESIA EN DISTROFIA MUSCULAR

Edarvir

Las distrofias musculares son enfermedades determinadas genéticamente que se caracterizan por un deterioro progresivo de las funciones del músculo esquelético, sin afectar a los nervios periféricos ni al sistema nervioso central. La distrofia muscular de Duchenne, en concreto, es una miopatía de herencia autosómica recesiva ligada al cromosoma X, cuya base fisiopatológica es la ausencia de distrofina en el sarcolema. La distrofina es responsable del mantenimiento de la integridad de la membrana muscular. La falta de esta proteína o su disfunción conlleva una inestabilidad de la membrana, una fuga progresiva de componentes intracelulares y una elevación de la CPK. Esto ocurre no sólo en el músculo esquelético y liso, sino en el músculo cardíaco y en el encéfalo. Al final, las unidades celulares con distrofina deteriorada son captadas por los macrófagos y destruidas.Las células destruidas son reemplazadas por infiltrados fibrograsos lo que da lugar a debilidad muscular proximal y pseudohipertrofia en los músculos de las articulaciones y afectación, en menor medida, del músculo cardíaco.En éste, la sustitución del miocardio por tejido graso da lugar a una miocardiopatía dilatada. Las manifestaciones en el electrocardiograma son la taquicardia sinusal, ondas R altas en las precordiales derechas, ondas Q prominentes en precordiales izquierdas y ondas T invertidas debido a la cicatrización del ventrículo izquierdo. Con la progresión del cuadro, pueden verse arritmias ventriculares e ICC. Son de elección los IECA en las primeras fases y se pueden usar betabloqueantes. Desde el punto de vista respiratorio, estos pacientes desarrollan fatiga progresiva por agotamiento de los músculos respiratorios, a los que no ayuda un patrón restrictivo, con dificultad para expulsar secreciones, condicionado por deformidades de la caja torácica.

Pues bien, estos pacientes, cuya esperanza de vida es de 15-25 años llegan a quirófano y, como sus anestesistas, tenemos que saber una serie de pautas para evitar complicaciones asociadas.

Preanestesia:

- Rx de tórax: para buscar deformidades de la caja torácica y posibles compresiones traqueobronquiales.

- Gasometría arterial : puede existir hipercapnia por hipoventilación.

- Pruebas funcionales respiratorias: existe una disminución de la CV y de la CPT.

- ECG: con los cambios que dijimos anteriormente.

- Ecocardiografía con fracción de eyección: para valorar el grado de miopatía y la existencia de valvulopatías (10-20% de los pacientes tendrán una valvulopatía mitral).

- Si es preciso: Holter.

- Valorar también trastornos de deglución con desnutrición o gastrostomía.

- Posible apnea del sueño que puede contribuir a hipertensión pulmonar.

Intraoperatorio: Comprobar existencias de Dantrolene en el hospital

- Puede existir una disminución de los reflejos laríngeos y un aumento del tiempo de vaciado gástrico, lo que aumenta el riesgo de broncoaspiración

- Vía aérea difícil por deformidades de músculos y contracturas, así como por la dificultad de colocación.

- Contraindicados la succinilcolina y los halogenados debido a la posibilidad de hiperpotasemia grave y rabdomiolisis por la inestabilidad del sarcolema.

- Aumento de sensibilidad a los relajantes musculares no despolarizantes.

- Pueden usarse opiáceos, pero se recomienda de acción corta y a pequeños incrementos de dosis.

- Riesgo aumentado de arritmias.

Postoperatorio:

- Mayor riesgo de insuficiencia respiratoria e infecciones respiratorias, con dificultad para la retirada de la ventilación mecánica por depresión respiratoria secundaria a los fármacos anestésicos y parálisis prolongada.

- Fisioterapia respiratoria

- Soporte nutricional precoz

- Mala cicatrización de las heridas, con lo cual, mayor incidencia de dehiscencia de sutura.

 Más sobre el tema buscar en la revista Chest de Diciembre de 2007, publica un artículo de consenso sobre el manejo anestésico de pacientes con Duchenne (American College of Chest Physicians Consensus Statement on the Respiratory and Related Management of Patients With Duchenne Muscular Dystrophy Undergoing Anesthesia or Sedation).